Miastenia Gravis

O que é miastenia grave?

Miastenia grave é uma doença que impede a comunicação natural entre nervos e músculos e causa fraqueza e fadiga incomuns

A miastenia grave (miastenia gravis) é uma doença crônica caracterizada por fraqueza muscular e fadiga rápida quando o músculo é exigido. Esse cansaço tende a aumentar com o esforço repetitivo e a diminuir com o repouso.

As palavras “Myasthenia gravis” têm origem grega e latina, “mys” = músculo, “astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado, severo. Daí o nome, que significa fraqueza muscular grave. É causada por uma súbita interrupção da comunicação natural entre nervos e músculos.

Aparece mais frequentemente como uma doença autoimune – causada pelo ataque de anticorpos às fibras musculares, impedindo a sua contração. Como resultado, as fibras musculares afetadas acabam se atrofiando ou se degenerando, causando dificuldades para realizar movimentos como abrir e fechar os olhos, falar, mastigar, engolir, mover a cabeça, pegar, andar.

Há também formas congênitas de miastenia, adquiridas por herança genética (no nascimento)
Nessas formas, um ou mais genes – que são como receitas para a construção de proteínas no nosso organismo – apresentam mutações, que resultam em má-formação de estruturas nos nervos ou nos músculos e, consequentemente, em dificuldades para realizar movimentos.Os sintomas mais comuns são:

• Visão dupla
• Ptose palpebral (pálpebras caídas)
• Dificuldade para falar ou engolir
• Cansaço ao mastigar
• Dificuldade para respirar
• Dificuldade de sustentação da cabeça
• Fraqueza nos músculos dos braços e pernas
• Cansaço rápido depois de movimentos repetitivos

O tratamento pode ser dividido em três fases:

1- Tratamento sintomático

Cerca de 10% dos miastênicos podem ser tratados somente com medicamentos que combatem apenas os sintomas da doença, como fraqueza muscular, fadiga extrema, entre outros.

Explicando melhor: Quando desejamos, por exemplo, falar ou piscar, o cérebro lança um comando que viaja pela medula, passando pelos nervos até chegar ao músculo que fará o movimento ou a ação pretendida. A informação que sai do cérebro é levada por esse caminho por um neurotransmissor, chamado acetilcolina.

Quase todos os miastênicos produzem anticorpos contra o receptor da acetilcolina. Então, ao tomar piridostigmina, que é o usado até mesmo pelo SUS, o paciente tem sua quantidade de acetilcolina aumentada, o que reduz os sintomas da MG, mesmo sem realmente tratar a causa da doença.

2- Tratamento de manutenção

Aproximadamente 90% dos pacientes de Miastenia Gravis precisam do tratamento de manutenção, geralmente associado à piridostigmina.

O medicamento mais usado para isso é corticoide, principalmente prednisona, prednisolona. Apesar de eficaz, corticoides têm efeitos colaterais, se usados por longo período e, principalmente, em doses elevadas. Nesses casos, pode levar a diabetes, catarata, osteoporose, obesidade e/ou estrias.

Para pacientes com efeitos colaterais intoleráveis, o recomendado é o uso de imunossupressores, mas estes têm efeito ainda mais demorado como a azatioprina, por exemplo.

Os imunossupressores agem como “poupadores” de corticoide, pois também diminuem a produção de anticorpos, levando à necessidade de menor dose de corticoide ou até mesmo substituindo-o completamente.

A associação de imunossupressor com corticoide faz com que o efeito da prednisona, por exemplo, seja amplificado.

3- Tratamento de emergência

A crise miastênica é o quadro mais grave da MG. Ela pode ter uma causa específica, como uma infecção, e quanto mais grave essa infecção, maior o risco de crise miastênica.

Quando o paciente está em crise miastênica ou apresenta alto risco para tal, há a necessidade de acabar rapidamente com os anticorpos destruidores do receptor da acetilcolina.

Para esses casos, há dois tratamentos mais usados. Um deles é injetar imunoglobulina na veia do paciente, medicamento que vai anular os anticorpos existentes e interromper a produção dos mesmos. Por ser uma dose alta, a imunoglobulina intravenosa costuma ser dividida em cinco dias. O efeito ocorre dentro de uma semana e dura cerca de um mês.

O outro tratamento é a plasmafarese, que é um processo que filtra o plasma – a parte do sangue onde ficam os anticorpos. São necessárias cinco sessões, geralmente num período de 10 a 15 dias. O efeito costuma vir também dentro de uma semana, e dura por tempo parecido com o da imunoglobulina.

Esses tratamentos exigem internação hospitalar ou, pelo menos, o uso de hospital dia. Isso porque o processo deve ser lento e controlado, além de poder causar algum processo alérgico ou outro efeito colateral, o que é raro.

Quando a cirurgia é uma alternativa

A Miastenia Gravis pode ser uma doença secundária ao câncer de timo, uma glândula que faz parte do nosso sistema imunológico. O timo é bem pequeno e fica localizado entre os pulmões e à frente do coração, o mediastino. Se ele não funciona bem, aumenta o risco de infecções e de doenças autoimune, como a miastenia.

Em torno de 10% dos miastênicos têm tumor de timo (timoma). Esses pacientes produzem anticorpos para combater o tumor, que acabam também reconhecendo o receptor de acetilcolina erroneamente como um “invasor”. Em 100% dos casos de suspeita de timoma, com ou sem mistaenia, a recomendação é a retirada completa do timo (timectomia).

A cirurgia de timo, entretanto, também pode ser muito bem indicada para pacientes sem tumor, como nos casos refratários (em que não se consegue compensar o quadro com doses baixas do tratamento de manutenção). Porém, há pré-requisitos: o paciente deve ser diagnosticado positivo para os anticorpos, ter a doença há poucos anos e não ser muito idoso.

Retirar o timo não tem resultado imediato, e o paciente deve continuar tomando os remédios. O efeito da cirurgia pode demorar de seis a 18 meses, quando alguns pacientes podem parar com a medicação, enquanto outros têm a dose diminuída.